掌控肢端肥大症由此開始>>>>>>
若您或與您親近的人被告知罹患了隻端肥大症，您或許正在尋找有關此種慢性疾病的真相。由於肢端肥大症的稀有性，每一百萬人約僅40至60人罹患肢端肥大症，由時候資料可能不容易尋得。以下能回答您關於肢端肥大症的初步問題及治療選擇。當然，您必須仰賴您的醫師、護士及其他健康照護專家以便了解您的情況。
介紹>>>>>>>
肢端肥大症並非總是能輕易的被辨別。每個個案都存在著些許差異。或許您首先會注意到您的手或腳腫脹或在實際尺寸上有所增長。或許您被出汗、頭痛或足漸增加的皮膚出油所困擾。不論您的症狀似乎影響了您的外在樣貌的同時，其他症狀也在您的體內產生令人難以捉摸的改變。這些改變若未被診斷出來並加以適當的控制，則可能對您的健康造成嚴重的後果。所幸，已有幾種方式用於控制肢端肥大症 - 包括手術、放射性治療(放射治療)、以及藥物治療。您和您的健康照護者必須共同合作以擬定對您最有好處的治療計畫。當您遵循您的治療計畫，您與您的家庭就能夠保持或長期改善您的健康並且樂觀以對。
<<<<<<<肢端肥大症的成因為何?
肢端肥大症是一種由於腦下垂體(位於您眼睛的正後方，大腦下方的一個相當於豌豆大小的微細腺體)不受控制的過量製造生長激素(GH)所導致的。您的腦下垂體控制正常生長，新陳代謝及生殖能力。在肢端肥大症的情況中，通常GH的過量製造是因非癌細胞之腦下垂體腫瘤所引起的。為了瞭解肢端肥大症的成因和治療方法，您必須認識重要的三種荷爾蒙：生長激素(GH)、類胰島素生長因子(IGF-1)以及體制素(Somatosatin)。這些賀爾蒙循環遍及您的身體以調節您各器官及器官及腺體的正常功能。
還有其他檢查
生長激素(GH)
每個人的腦下垂體日夜時時刻刻以短暫的突然的方式釋放GH，產生持續性的GH濃度變動。一個患有肢端肥大症的人，腦下垂體會釋放異常高濃度的GH。過久、過量的GH會造成您身體特徵及其他身體其他方面的改變。
類胰島素生長激因子(IGF_1)
每當GH濃度升高時，IGF-1濃度意跟著升高；然而，IGF-1的釋放較GH的釋放來的均勻，且IGF-1濃度維持較高且較久。研究員相信上升的IGF-1濃度也會造成您身體上一些與肢端肥大症有關連的改變。
體制素(Somatostatin)
體制素所具有的一項主要功效是能夠控制體內GH的含量。研究者已經在利用這樣的原理研究治療肢端肥大症的方法。
肢端肥大症的徵兆及症狀有哪些>>>>>>>>>
肢端肥大症可能同時影響著身體外觀與一般健康。影響外表的變化可能是不知不覺並在數年時間內發生。一些肢端肥大症的早期的徵兆及症狀可能被誤判為老化或是其他的疾病的症狀；然而，某些未加以治療的肢端肥大症的晚期徵兆及症狀使得此病症相當容易被診斷出來。雖然症狀清單很長，您或許只具有少數幾項。我們列出可能的全部症狀以利於您了解在這個疾病的監視及控制上所牽涉的挑戰。
肢端肥大症的徵兆及症狀可能包括以下所列：
手、腳逐步擴大
臉部特徵變粗，包括額頭、鼻、嘴唇、舌和顎
甲狀腺腫 關節痛 軟組織腫脹 視覺問題
經期亂/性無能 肌肉無力/疲勞
皮膚變化，包括增厚、出油、青春痘 頭痛
皮贅 腕部隧道症 鼻塞 睡眠呼吸終止症
追蹤>>>>>>>>
您的醫療照顧團隊追蹤您的情況以幫助確保您的治療盡可能有效。追蹤肢端肥大症最重的是檢驗項目是測是血液中的GH以及IGF-1濃度有不同的方式 能準確測量這些濃度值。因為腦下垂體以短暫突然的方式釋放GH，單次GH的測僅能提供有限的資料。或許您因此會有一系列的血液測試。或者，您可以採許禁食一夜之後次日早晨喝下一極甜的溶液之血液GH濃度測試。這項測試稱為口服葡萄糖耐受性試驗(OGTT)。因為IGF-1的釋放較GH的釋放來的均勻，且其濃度維持較高較久，故IGF-1濃度測試可以在任何時後作。GH及IGF-1濃度常常用ng/mL單位來測定，其表示每毫升當中有多少毫微克。根據您的醫療照護專家的實驗室所採用的方法不同，參考值會有些許不同，但都是追蹤您治療的準確方法。
正常GH濃度:
OGTT測試後GH濃度應低於1ng/mL
正常IGF-1濃度:
IGF-1濃度亦是重要的疾病活動力指標且應該標準化。正常濃度是視病人年齡與性別來訂，且參考值根據提供數據的實驗室會有些微的變化。
其他檢查，例如進行頭部掃描的核磁共振(MRI)或電腦斷層掃描(CT)，就是設計觀察腦下垂體或是腫瘤(最可能的額外GH來源)的生長。通常這些檢查可以在門診進行，您無需特別準備，頭部掃描是一種提供您的醫療照顧專家有關您腦部『X光照片』的方法。
還有其他的檢查，例如心電圖(ECG)、胸腔X光、眼睛及視野檢查及/或結腸鏡檢查，都可以幫助您的醫療照顧專家檢視您的整體健康。進行這些檢茶通常不需要住院，並且由不同領域的醫療照顧專家執行。檢查結果直接發送給您的醫療照顧專家並有他們提供結果給您。同時還包括您目前的GH及IGF-1濃度的特定資料。了解您所有的檢查結果以及您的GH及IGF-1濃度是很重要的，如此可讓您能夠配合治療。
<<<<<<<<<治療
當進行肢端肥大症治療時，您的醫療照顧專家最關心的莫過於如何控制疾病以維護您的整體健康。為了維護您的健康，控制"關鍵四點"是肢端肥大症治療是否能夠成功的關鍵：
1.控制造成賀爾蒙過度製造腫瘤部位
2.控制GH
3.控制IGF-1
4.控制症狀
雖然首要治療目標在於控制荷爾蒙的過度製造，這與確保您身體的所有其他部位能持續正常運作一樣重要。最適當的第一線治療是用手術除腫瘤。然而，某些肢端肥大症患者不適合進行手術，故必須採取替代治療，其中包括藥物治療。不論進行何種治療，您的醫師都將會仔細地監控您的治療進展。
當然，治療可能無法一直將GH或IGF-1完全降至"正常範圍"內。請於您的醫療照顧專家定期討論您的檢查結果及其對您的意義。因為肢端肥大症的徵兆及症狀能同時影響外貌及整體健康，所以減緩它們的進展將有助於改善您的整體健康。您的醫療照顧專家將與您一起合作來決定最好的方法以控制這個疾病的發展。
控制腫瘤部位、GH、IGF-1，以及症狀可以幫助您避免發生進一步的併發症並使您生活的更健康。
<<<<<<<<為何控制病情是重要的?
控制肢端肥大症可以讓您感覺更健康。這也是為什麼在診斷確定後盡速展開對肢端肥大症的治療是很重要的。您的醫療照護專家應以多方面控制此疾病為目標:包括控制腫瘤、GH、IGF-1和症狀等來建議治療方式。如同高血壓和糖尿病與重大風險有關，對肢端肥大症放任不管也與更高的併發症發生可能有關連，例如：
高血壓
心臟肥大
上呼吸道阻塞、睡眠呼吸中止症
結腸息肉及結腸癌
糖尿病
您的醫療照顧專家將提供您治療建議以幫助您避免或治療這些可能會發生的問題。
您可藉由注意您的GH及IGF-1濃度，並與醫療照顧專家合作讓這些濃度維持正常來幫助您管理自身的健康。這是很重要的，因為最近有研究顯示肢端肥大症病人的GH長期處在高濃度時，上述的併發症可能會降低您的預期壽命!!
追蹤及治療肢端肥大症能幫助您病免併發症的發生。有效的治療也顯示能改善或甚至逆轉某些您可能已經經歷的早期徵兆及症狀，例如頭痛、軟組織腫脹、出汗、 青春痘、關節痛、疲勞、睡眠呼吸中止症以及高血壓。
<<<<<<<<掌控方式的選擇有哪些???
您及您的健康照顧小組對於治療有三種選擇 - 手術、藥物治療或放射治療。大多數的情況下，手術是會處理肢端肥大症初步治療之治療選擇。而若您不適合進行手術，藥物治療是第一線治療方法。每一種治療方式的基本資訊如下。
手術
對於大多數病人首先會建議他們採用手術治療，手術的目標包括移除腫瘤病使GH及IGF-1濃度正常化。如果成功，可重新建立對賀爾蒙的控制。如果不成功，則藥物治療可以成為下一項選擇。
手術優點/缺點
優點： 完全移除腫瘤則可能治癒。
缺點： 成功與否需視腫瘤大小及位置而定。
可能發生手術後的併發症。ˋ
藥物治療
體制素類似物(Somatostatin Analogs, SAs)
當手術失敗時，主要的藥物治療是一種稱為SAs的藥物。Octreotide LAR是經過FDA核准的SA類藥品，SA包括octrertide acetate，藉由關閉造成肢端肥大症症狀的賀爾蒙，直接作用於腦下垂體的腫瘤部位。SAs也可以用於麻醉併發症高危險群的病人，患有心臟或肺併發症的病人，或腫瘤大但不靠近視神經的病人來代替手術治療。這些病人的專門醫療小組一致同意使用此長效型配方。Octrrotide LAR應每月給藥一次。
SAs優點/缺點
優點：從腫瘤的部位進行控制
降低大多數病人的GH及IGH-1濃度
改善症狀
缺點：病人可能無法忍受潛在性副作用
持續性的治療費用
多巴胺催動劑
除了SA之外，病人也可以接受一種稱為多巴胺催動劑的處方藥(Cabergoline)。這些藥劑作用在多巴胺受體進而抑制腫瘤釋放GH。如果將SA和多巴胺催動劑結合具有療效。病人應該繼續接受這種治療，另外，值得一提的是多巴胺催動劑在治療肢端肥大症上尚未獲得FDA的認可。
多巴胺催動劑優點/缺點
優點：可改善單獨使用SA的療效
改善症狀
缺點：病人可能無法忍受潛在性副作用
持續性的治療費用
GH受體拮抗劑(GHR As)
GHRAs是一種相對較新的肢端肥大症治療藥物種類(如Pegvisomant)，且其治療目標在於將血清中的IGF-1正常化，因為高濃度的IGF-1會導致肢端肥大症的症狀。由於GHRAs是從外圍阻斷GH，故GH會維持在高濃度。
GHRAs優點/缺點
優點：僅能降低IGF-1濃度
改善症狀
缺點：尚無長期的安全用藥經驗
病人可能無法忍受潛在性副作用
持續性的治療費用
放射治療
放射治療涉及使用放射線來殺死快速生長的癌細胞。故放射線照射後，腫瘤通常會停止生長甚至可能開始萎縮；然而，偏高的賀爾蒙濃度降低較為緩慢。在放射線奏效後之前，經常需要用SA藥物的治療來讓賀爾蒙濃度正常化及控制症狀。
放射治療優點/缺點
優點：適度降低GH及IGF-1濃度
相對較少的副作用
缺點：較長的時間才見效
對腦下垂體及視神經的潛在傷害
發生續發性惡性腫瘤的風險
<<<<<<<如何幫助自己掌控未來?
要在患有肢端肥大症的情況下健康的生活，您必須與您的醫療照顧專家建立夥伴關係。在這夥伴關係中，您的第一步必須安排預約看診並確實出席，這樣您才能讓您的肢端肥大症控制的最佳療效。看診過程中，您與您的醫療照顧專家將會追蹤：
您的血液測試結果 - 目的為控制GH以及IGF-1
任何殘留的腦下垂體腫瘤大小
您腦下垂體的活動
您的肢端肥大症的治療效果
您用來控制任何相關性疾病(例如高血壓或糖尿病)的其他藥物治療效果
您的整體身心健康
您能藉由持續掌控您自己的健康狀況以及採取主動的疾病管理來進一步幫助您的醫療照護專家更加的了解您的病情，這表示您必須了解您的GH及IGF-1濃度和它們的重要性，隨時注意您是否有症狀復發或新症發生，並且一定按指示服用藥物。
以上資料由台灣諾華股份有限公司編印之大肢手冊 內容
希望可以提供給需要幫助或想了解此疾病的朋友
讓我們一起勇敢面對並且走向希望未來的道路!!
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